Doenças da hipófise

A hipófise é uma pequena glândula com cerca de 1g de peso situada no centro do cérebro. Apesar das suas pequenas dimensões, ela é responsável por produzir hormônios que controlam várias outras glândulas, também produtoras de hormônios, como a tireóide, as suprarrenais e as gônadas (ovários e testículos), como também pela produção de hormônio de crescimento (GH) e de prolactina, um hormônio implicado na produção do leite. Desta forma, as doenças da hipófise frequentemente comprometem as glândulas dela dependentes. Estes distúrbios podem levar à redução de sua função (hipopituitarismo), ou de aumento da mesma. As doenças podem ser de origem tumoral, inflamatória, traumática, ou mesmo genética.

Causas comuns de comprometimento da hipófise são os tumores, quase sempre benignos (adenomas). Além de provocarem deficiências hormonais que prejudicam a função das demais glândulas controladas pela hipófise, também podem levar a produção excessiva de hormônios. Estes tumores podem ser microadenomas (diâmetro inferior a 1 cm) e macroadenomas. Estes últimos, além das alterações hormonais, podem comprimir estruturas dentro do cérebro, que são vizinhas da hipófise, levando à alteração da visão e dor de cabeça.
Vamos tratar separadamente dos mais importantes.

PROLACTINOMAS – são os tumores hipofisários mais comuns e produzem excesso de prolactina. Nas mulheres normais a prolactina (abreviada PRL) estimula a produção do leite materno, mas seu excesso causa distúrbios menstruais, galactorréia (saída de leite dos mamilos fora do período da amamentação) e disfunção sexual, a qual pode ocorrer também no homem.

ADENOMAS PRODUTORES DE HORMÔNIO DE CRESCIMENTO (abreviado GH) – Se ocorrem na infância ou adolescência levam a uma situação clínica chamada gigantismo. Se aparecem na idade adulta, levam à acromegalia (acro: extremidade; megalia: aumento). Neste caso o paciente apresenta aumento das mãos e dos pés, percebido pela necessidade de alargar anéis e aumentar o tamanho dos sapatos, além de aumento da língua, dos lábios, separação dos dentes, e outras alterações. Além delas, os acromegálicos não tratados vivem em média 10 anos menos que a população geral, devido principalmente a problemas cardíacos, respiratórios, intestinais e diabetes.

ADENOMAS PRODUTORES DE CORTICOTROFINA (abreviado ACTH) – Esta classe de tumores, em geral microadenomas, produz ACTH que estimula as glândulas suprarrenais a produzir o hormônio cortisol . Isto provoca um quadro clínico chamado doença de Cushing, caracterizado por obesidade central, isto é, que atinge mais o tronco do que os membros, face redonda como se fosse uma “lua cheia”, estrias avermelhadas na pele, principalmente no abdome, pressão alta e diabetes.

ADENOMAS QUE NÃO PRODUZEM HORMÔNIOS – São descobertos por comprometer a função da hipófise normal (hipopituitarismo), ou por efeito de seu tamanho que compromete a visão e produz dor de cabeça. Podem também ser descobertos acidentalmente, por exemplo, quando por qualquer outro motivo se faz um exame de ressonância magnética da cabeça.

TRATAMENTO

O tratamento primário do paciente portador de adenoma hipofisário pode ser clínico ou cirúrgico, conforme o tipo de tumor e sua extensão. A radioterapia é geralmente indicada como complementação da cirurgia nos casos em que a remoção do tumor é incompleta ou naqueles com recidiva tumoral.
Os prolactinomas são geralmente tratados com drogas como a cabergolina e a bromocriptina, e menos freqüentemente por cirurgia. Pacientes portadores de adenomas produtores de GH são tratados cirurgicamente, mas algumas drogas como o octreotideo e o lanreotideo são bastante eficazes, sendo que mais raramente está indicada a radioterapia. Os medicamentos para prolactinomas e para acromegalia são capazes de normalizar os níveis hormonais e de reduzir as dimensões tumorais em muitos casos. Para a doença de Cushing a principal indicação é cirúrgica, assim como para os adenomas não produtores de hormônios volumosos e/ou sintomáticos

O objetivo da cirurgia é a normalização da função hipofisária, interrompendo a hipersecreção sem prejudicar o restante das funções da glândula, e eventualmente restaurar as deficiências hormonais provocadas pelo tumor. Adicionalmente, em tumores com expansão acima dos limites da sela túrcica, a cirurgia promove a descompressão de vias ópticas com melhora do campo visual.
Praticamente em todos casos a via utilizada é a transnasal. Depois de décadas de utilização do microscópio cirúrgico, atualmente a incorporação do endoscópio cirúrgico trouxe grandes vantagens em relação ao grau de remoção tumoral, principalmente em macroadenomas. Sua vantagem é, devido à sua lente grande angular, permitir um campo de visão próximo ao campo operatório com possibilidade de visualizar o tumor situado lateralmente.

A duração do procedimento é de aproximadamente tres horas e é realizado sob anestesia geral por equipe multidisciplinar composta por otorrinolaringologista e neurocirurgião, além do acompanhamento por neuroendocrinologista para corrigir eventuais distúrbios metabólicos e ajudar na tomada de decisões no intra-operatório.

A internação hospitalar é de três a cinco dias sendo uma noite em UTI. As complicações mais frequentes são a fistula liquórica e o diabetes insipidus.

Fístula liquórica é a saída de líquido cefalo-raquidiano através de abertura da membrana aracnóide (que geralmente encontra-se aderida ao tumor) e seu extravasamento pela cavidade nasal. Seu risco não se refere ao volume perdido, mas sim à comunicação entre o espaço estéril intracraniano e o espaço contaminado da cavidade nasal, o que aumenta o risco de infecção. Com as técnicas atuais de reconstrução da base do crânio, este risco encontra-se hoje ao redor de 2%.

Diabetes insipidus é causado pela diminuição da produção do hormônio antidiurético devido ao manuseio da haste da hipófise. A falta deste hormônio acarreta uma incapacidade de concentrar a urina com consequente perda de grande volume urinário Geralmente é transitório (entre o segundo e quarto dias de pós-operatório) e controlado com a reposição do hormônio.
Atualmente os resultados cirúrgicos são considerados bons estando a chance de cura em microadenomas ao redor de 80%. Além do endoscópio, novas tecnologias tendem a melhorar estes resultados: o neuronavegador permite melhor orientação espacial no campo cirúrgico, e a ressonância magnética intra-operatória possibilita ressecções mais radicais a partir do diagnóstico intra-operatório de resíduos tumorais.